Aktualita

Paliativní péče v neurologii

2016-2-12


Jak se k této problematice staví Evropská akademie neurologů, jaké jsou zásady paliativní péče u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou a jaké jsou specifické aspekty deliria u Parkinsonovy nemoci? Odpovědi najdete v dalším výzkumu pro praxi.

1. Současné poznatky o neuropaliativní péči

Oliver, DJ et al. (2016). A consensus review on the development of palliative care for patients with chronic and progressive neurological disease. European journal of neurology, 23(1), 30-38.
Abstrakt dostupný na stránkách European journal of Neurology.

Jako reakci na rostoucí incidenci a úmrtnost na progresivní neurologická onemocnění v Evropě vydala v lednu tohoto roku Evropská akademie neurologůve spolupráci s EAPC oficiální stanovisko shrnující současné znalosti o léčebných postupech u těchto nemocí. Na základě systematické rešerše literatury stanovili několik hlavních tématických okruhů, které mají sloužit k vytvoření doporučení pro paliativní péči (PP) v této oblasti.

Analogicky ke studiím na onkologických pacientech, které prokázaly efekt paliativní péče na kontrolu symptomů, snížení rizika hospitalizací a za určitých podmínek i delší přežívání, byl prokázán podobný efekt u roztroušené sklerózy, pro další neurodegenerativní onemocnění jako je ALS (amyotrofická laterální skleróza) a PD (Parkinsonova choroba) zatím neexistují dostatečná data. U ALS je vzhledem k prognóze 3-5 let od prvních symptomů vhodné zahrnout PP do plánu péče již v době diagnózy, u PD s prognózou okolo 15 let při progresi onemocnění, která je většinou provázena hubnutím a snížením efektu medikace. Zapojení multidisciplinárního paliativního týmu složeného z lékaře specialisty, sestry, psychosociálního pracovníka a případně psychoterapeuta, dietního poradce a logopeda je v PP obecně velmi důležité. U pacientů s ALS vedlo v jedné studii na několika stovkách pacientů k prodloužení přežití v průměru o 7,5 měsíce.

Časná komunikace o diagnóze a prognóze je u progresivních neurologických onemocnění důležitá zejména kvůli riziku náhlých krizí, které mohou vést k poruše řeči nebo kognitivních funkcí, a tím k ohrožení rozhodovacích schopností. Dříve vyslovená přání mají význam zejména ve vztahu k intervencím souvisejícím s umělou výživou a umělou plicní ventilací.

Neurologická onemocnění mohou vést k časné ztrátě samostatnosti a důsledná podpora pečujících blízkých by měla být součástí plánu péče, stejně jako podpora v truchlení s cílem redukovat výskyt komplikovaného zármutku. Paliativní péči je třeba přizpůsobovat průběhu onemocnění. Ke stanovení přechodu do terminální fáze a k nastavení adekvátní léčby, bylo popsáno několik indikátorů: poruchy polykání, opakované infekce, první epizoda aspirační pneumonie, hubnutí nebo zhoršování celkového stavu. I když se pečující často obávají náročného průběhu umírání nemocného, autoři dokládají, že s pomocí specializované paliativní péče je smrt ve většině případů klidná.

I když nemáme k dispozici evidenci specifickou pro jednotlivá progresivní neurologická onemocnění, ze souhrnu současného poznání vyplývá, že časné zapojení paliativní péče vede u těchto onemonění ke zlepšení kvality života a spokojenosti pacientů i jejich blízkých, a v některých případech i k prodloužení přežití pacientů.

2. Závěr života s ALS

Connolly, S., Galvin, M., & Hardiman, O. (2015). End-of-life management in patients with amyotrophic lateral sclerosis. The Lancet Neurology, 14(4), 435-442.
Abstrakt dostupný na stránkách časopisu Lancet.

Tento článek shrnuje nejdůležitější aspekty péče o pacienty s ALS v závěru života. Amyotrofická laterální skleróza je progresivní degenerativní onemocnění, postihující zejména centrální motoneurony, i když kognitivní změny a poruchy chování ke klinickému obrazu také patří. 70% nemocných umírá v průběhu tří letpo objevení prvních příznaků.

Evropská akademie neurologů v roce 2005 publikovala doporučené postupy, které zdůrazňují, že adekvátní čas k zařazení multidisciplinární paliativní péče do plánu péče je již v době diagnózy ALS. Jedním z důvodů časné integrace paliativní péče je potřeba včasné diskuze a rozhodnutí o preferovaných intervencích v závěru života, které se týkají zejména nutriční a respirační podpory (zavedení PEG, neinvazivní či invazivní plicní ventilace). Včasná diskuze na tato témata může předcházet nechtěným intervencím v případě nečekané krize a pomáhá nemocným i jejich blízkým smířit se s nevyléčitelnou chorobou. Citlivost a otevřenost k osobním hodnotám a preferencím pacienta je pro udržení dobré kvality života zásadní. Sepsání dříve vyslovených přání je vhodným nástrojem k formálnímu stvrzení preferencí nemocného. Vzhledem k tomu, že až 60 % pacientů s ALS má časné projevy poruchy chování a rozhodování a 13 % pacientů v průběhu nemoci naplní kritéria fronto-temporální demence, je vhodné stanovit osobu blízkou pro zástupné rozhodováni.

Data ukazují, že neinvazivní ventilační podpora vede k zlepšení kvality života i prodloužení prognózy. V momentě, kdy přestává být efektivní, je třeba volit mezi umělou plicní ventilací nebo symptomatickým přístupem s využitím specializované paliativní péče. Nedávno publikovaná studie ukázala, že pacienti, kteří využili neinvazivní ventilační podporu, byli významně více nakloněni k zahájení umělé plicní ventilace cestou tracheostomie. Umělá plicní ventilace sice zlepšuje příznaky respiračního selhání, ale další progrese onemocnění vede ke ztrátě komunikačních schopností a vysokému riziku institucionalizace. Studie ukazují, že cca 50 % pacientů udává zhoršení kvality života po zahájení umělé plicní ventilace. Doporučení k zavedení PEG se v různých zemích výrazně liší. Většinově ale panuje shoda, že při rychlé progresi onemocnění, těžším kognitivním deficitu a zhoršení respiračních funkcí má výživa pomocí PEG spíše negativní efekt a může vést ke zkrácení prognózy.

Pacienti se často obávají smrti udušením, i když podle studií z Německa a Velké Británie 88-98% pacientů s ALS umírá klidně. Příčinou neklidného umírání byl nejčastěji kašel, bolest a neklid.

Tyto obavy vedou u některých pacientů k úvahám o eutanazii nebo asistované sebevraždě. V Nizozemí umírá 20 % pacientů s ALS touto cestou, v Německu toto přání vyjádřilo 37 % takto nemocných, ve Švýcarsku jen 6 %. Většina pacientů však od tohoto přání upustila poté, co měli možnost mluvit o obavách a nejistotách, které k těmto úvahám vedly.

Komplikovaný průběh ALS poukazuje na zásadní důležitost časného seznámení pacienta s předpokládaným průběhem a prognózou onemocnění tak, aby mohl udělat rozhodnutí o prioritách léčby v souladu se svými hodnotami.

3. Delirium u Parkinsonovy choroby

Vardy, E. R., Teodorczuk, A., & Yarnall, A. J. (2015). Review of delirium in patients with Parkinson’s disease. Journal of neurology, 262(11), 2401-2410.
Abstrakt dostupný na stránkách Journal of neurology.

Parkinsonova choroba je časté neurodegenerativní onemocnění, jehož prevalence s věkem stoupá. Vedle poruch motoriky (třes, rigidita, bradykineze) je často provázeno depresí, úzkostí, halucinacemi nebo poruchami kognitivních funkcí. V předkládaném souhrném článku si autoři dali za cíl z dostupných studií identifikovat různé souvislosti mezi touto nemocí a výskytem deliria, nespecifického klinického syndromu, který je charakterizován akutním vznikem poruchy pozornosti a kognitivních funkcí a fluktuujícím průběhem. Několik velkých studií v minulosti prokázalo významně vyšší riziko rozvoje deliria u pacientů s Parkinsonovou chorobou a také to, že delirium u této choroby negativně ovlivňuje její trajektorii.

V léčbě deliria u Parkinsonovy choroby je třeba brát v úvahu určitá specifika. Především rozvoj deliria může být způsoben samotnou anti-parkinsonskou léčbou. Proto je třeba vždy zhodnotit tuto léčbu a léky s nejmenším anti-parkinsonským efektem a největším delirogenním efektem vysadit, zejména anticholinergika, amantidin a selegilin. Dále studie doporučují řešit souběžné symptomy, které se mohou na deliriu spolupodílet (dehydratace, iontová dysbalance, infekce), vyvarovat se užití antipsychotik, a je-li to nezbytné, volit quetiapin.

Quetiapin má ve srovnání s haloperidolem, risperidonem či olanzapinem výrazně nižší extrapyramidové vedlejší účinky. Podle americké Společnosti pro poruchy hybnosti je haloperidol u Parkinsonovy nemoci kontraindikován, klozapin není vhodný pro běžnou praxi, protože může mít závažné nežádoucí účinky a léčba vyžaduje monitoraci, a u olanzapinu hrozí nečekaná motorická deteriorace. I když precizní studie zaměřené přímo na delirium při Parkinsonově nemoci chybí, quetiapin vykazuje pro tyto případy nejlepší profil účinků.

Nezmeškejte už žádnou novinu. Každý měsíc vybíráme to nejzajímavější ze světa paliativní péče a rozesíláme e-mailem.

Mám zájem